Mi a retinoblasztóma?
Egy gyermekkorban, a szem ideghártyáján, vagyis retináján megjelenő rosszindulatú daganatos betegség. (Bővebben)
Miből tudhatom, hogy gyermekem retinoblasztómás?
A retinoblasztóma kisgyermekkorban, leggyakrabban az első három évben jelenik meg. Gyanúra adhat okot az ún. sárgás-fehér „macskaszem” (lásd: Ismerd fel…!) és a kancsalság, időnként a szemtekerezgés.
Ha ilyet tapasztalunk, forduljunk gyerekszemészhez. Ő szemtükörrel megvizsgálja a szemfeneket. Ha bármi gyanúsat tapasztal, további vizsgálatra kell küldenie a kisgyereket.
Magyarországon Budapesten, a SE Mária utcai Szemklinikáján dr. Maka Erika vezetésével kezelik a retinoblasztómás gyerekek többségét. Ha itt is felmerül a retinoblasztóma lehetősége a diagnózist altatásos vizsgálattal erősítik meg.
Mit tegyek, ha kancsalságot vagy fényképen macskaszemet tapasztalok gyermekem szemén?
Mindkét tünet utalhat retinoblasztómára, de a kancsalság más betegség tünete is lehet, a macskaszem pedig lehet fénytörési probléma fényképezéskor. Mindenképpen gyermekszemészhez kell fordulni, mert a látás megmentésének esélye a minél korábbi felismerés függvénye.
Fog látni a gyermekem?
Gyermeke jó esélyekkel látni fog akkor is, ha kétoldali retinoblasztómát diagnosztizáltak nála. A látásteljesítmény mértékét nagyon sok tényező befolyásolhatja, ezek közül az egyik legfontosabb a diagnózis meghatározásának időpontja.
Mindkét szemen meg fog jelenni?
A retinoblasztómának két fő típusa van. A gyakoribb az egyoldali és valamivel ritkább a kétoldali retinoblasztóma. Amennyiben csak egyik szemen jelent meg a betegség biztosabb választ erre csak genetikai vizsgálat adhat. (lásd még: Genetikai szűrés)
Öröklődik a retinoblasztóma?
A kétoldali retinoblasztóma genetikai mutáció következménye, 45%-os eséllyel örökölhető és örökíthető. Az egyoldali változat általában nem örökölhető és örökíthető. (Bővebben)
Milyen vizsgálatokra van szüksége egy retinoblasztómás gyereknek a szemfenék-vizsgálaton kívül?
A diagnózis felállításakor MR-vizsgálatot végeznek altatásban, az esetleges agyi folyamatok kizárására. Amennyiben kemoterápiás kezelésre van szükség, akkor rendszeres vérvétel szükséges, valamint tüdőröntgen, hasi- és szívultrahang, későbbiekben csontvizsgálat.
Továbbterjedhet a daganat?
Ha időben jutottunk orvoshoz, és megjelenünk az általa megjelölt időpontban a kontrollokon, minimális a daganat elterjedésének esélye. Más esetben a látóidegbe, esetleg a csontba is beléphet. (lásd még: Áttét, metasztázis)
Meddig kell odafigyelni, orvoshoz járni?
A retinoblasztóma többnyire a gyermek első három életévében jelenik meg először, az idő előrehaladtával csökken a kiújulás esélye, a kockázatos kor kb. 7 éves korig tart, de utána is mindenképpen indokolt fél évente kontrollálni.
Számíthatunk-e másodlagos daganatokra?
A kétoldali retinoblasztómával élők esetében ez az esetek néhány százalékában előfordulhat. Fontos odafigyelni az egészséges életmód általános alapelveire, ill. a gyermek, később fiatal felnőtt testének jelzéseire.
Fontos megjelenni a kötelező rákszűrő vizsgálatokon is. Emellett fontos odafigyelni a gyermek és a család, később a felnőtt retinoblasztómás személy lelki egészségére is.
Milyen kezelések állnak rendelkezésre a retinoblasztóma gyógyítására?
A gócok méretétől, elhelyezkedésétől és számától függően alkalmazzák az alábbi terápiákat: TTT (lézer), krio- (fagyasztás), kemo- (szisztémás, vagyis az egész szervezetet érintő és kétfajta helyi, célzott kemoterápia), helyi sugárzás (applikátor vagy plaque) és külső sugár. Ezeket a szisztémás kemoterápia kivételével altatásban végzik.
Milyen gyakran szükségesek a kontrollok?
Első évben mindenképpen legalább három hetente, havonta. Később ha a betegség lefolyása engedi, ritkítják, nyugalmi állapotban öt-hét éves korig három havonta, utána félévente szokták a szemkontrollokat megismételni. E mellett számolni kell az esetleges kemoterápia következtében szükséges egyéb kontrollokkal.
A beavatkozások, mennyi klinikán tartózkodást igényelnek?
Általában ambulánsan végeznek mindent, amit lehet. A kemo- és sugárterápiák esetében szükség lehet befekvésre.
Mi a leghatékonyabb terápia?
A kezelőorvos fogja javasolni az aktuálisan szükséges terápiát. Nincsen azonban egyértelmű „szabály”; egyik gyerek erre, a másik arra a terápiára reagál jól.
Mennyire fájnak a beavatkozások?
Tapasztalataink szerint gyermekeink nagyon eltérően reagálnak a terápiákra. Tudomásunk szerint a lézerezés nem jár fájdalommal, a fagyasztás ugyanakkor járhat. A kemoterápia valakit ledönt a lábáról, a másik észre sem veszi. A helyi sugárzáshoz tartozó applikátor vagy plaque fölvarrása, bentléte, majd kioperálása is kellemetlen tapasztalat.
Szükséges-e esetleg külföldre menni ezzel a betegséggel?
Ismereteink szerint három nagy retinoblasztómával foglalkozó centrum működik Európában. Magyarországon a legtöbb retinoblasztómás gyereket a SE Mária utcai Szemklinikáján Dr. Maka Erika kezeli, aki ezekkel a központokkal kapcsolatban van, és szükség esetén konzultál az ottani orvosokkal, illetve, ha a kezelés itthon nem végezhető el, segíti a gyermek megfelelő külföldi központba jutását.
Elkísérhetem-e kisbabámat, gyermekemet a kezelésekre?
Minden esetben van mód, sőt szükség az édesanya jelenlétére. A bennfekvéssel összekötött terápiák esetében az édesanya is kap ágyat. Altatáskor a műtő ajtajáig mehetünk, és altatás után ott vesszük át gyermekünket.
Kik végzik a beavatkozásokat?
A szemészeti kontrollt, lézer- és fagyasztásos terápiát, a helyi sugárzással kapcsolatos műtétet szemész végzi. A szisztémás kemoterápiát onkológus, a külső sugárkezelést radio-onkológus irányítja. A legújabb, ún. intraarteriális kemoterápiához szemész, onkológus és idegsebész együttműködése szükséges.
Mennyi ideig tarthat a kemoterápiás kezelés?
Az általunk ismert protokoll szerint 3+3 szisztémás kemoterápiát adnak, a beteg ill. a szem állapotának függvényében. Egy kezelés általában egy napos.
Hogyan kapja a gyerek a kemoterápiát?
A szisztémás kemoterápiát perifériás vénán keresztül kapják a gyerekek, ehhez ún. branült (nagyon vékony flexibilis cső) szúrnak a vénába (legtöbbször karba, de elképzelhető pici babáknál fejbe, lábba stb.), ez, ha szükséges napokig bent maradhat.
Ha nem tudnak vénát szúrni (ez sajnos előfordulhat nagyon piciknél) illetve elhúzódóbb kemoterápiánál mélyvénás megoldással élnek. Ez azt jelenti, hogy beépítenek egy szív közelébe vezető csövet egy mélyvénába, amelynek kivezető része az ún. port a mellkasban helyezkedik el.
Milyen mellékhatásokkal számoljak szisztémás kemoterápia esetén, milyen kockázatai vannak ennek a kezelésnek?
Közvetlen és leggyakoribb mellékhatás a hányinger és hányás, amit vénásan ill kúp formájában adható gyógyszerekkel próbálnak kivédeni.
Szintén közismert a haj és a szemöldök kihullása. A kemoterápia legyengíti a szervezet ellenállóképességét is, így nagyobb lehet a regenerálódás ideje alatt a fertőzésveszély.
Ha nem találtál itt választ kérdéseidre, lépj velünk kapcsolatba! Várunk közösségeinkben is!
